Недифференцированные дисплазии соединительной ткани - изменения со стороны внутренних органов

Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы

На первое место со стороны органов сердечно-сосудистой системы выступают различные, чаще всего врожденные пороки со стороны клапанов сердца. Наиболее часто встречаемыми патологиями являются пролапс митрального клапана и недоразвитие клапанных хорд той же локализации.

Пролапс митрального клапана относят к так называемым малым аномалиям развития. Наличие данного порока в структуре недифференцированной дисплазии соединительной ткани обусловлено тем, что в структуре клапанной стенки значительно развита соединительнотканная основа по сравнению с другими отделами сердца. Пролапс заключается в буквальном смысле в прогибании митрального клапана во время фазы сокращения желудочков и выброса крови в аорту и легочный ствол. При этом незначительная часть крови забрасывается в левое предсердие, особенно если при этом имеется сопутствующая патология в виде недостаточности клапанного аппарата.

Клинические проявления

При общем осмотре и выяснении жалоб больного патология может никаким образом себя не проявлять, поэтому часто в условиях поликлиники данная патология не диагностируется.

Иногда такие дети могут предъявлять жалобы на низкие физические показатели, быструю утомляемость, обычные для сверстников физические нагрузки вызывают у них затруднения, появляются одышка, сердцебиение. Понятно, что такие проявления являются далеко не специфическими и часто могут увести мысль врача совсем в ином направлении.

Несколько более богатые данные можно получить при выслушивании грудной клетки. В области верхушки сердца почти всегда достаточно четко выслушивается характерный звук, носящий название «диастолический щелчок». Появление этого звука связано с возвращением пролабированных створок клапана в первоначальное положение при расслаблении миокарда. Однако данные изменения встречаются не у всех больных и не всегда четко указывают на данную патологию.

Наиболее достоверным и информативным методом исследования при пролапсе митрального клапана является проведение УЗИ сердца, на котором достаточно четко визуализируются характерные изменения клапана.

Изменения со стороны легких

Практически отсутствуют. Иногда проявлением патологии могут выступать частые и длительно текущие респираторные инфекции в виде бронхитов и пневмоний.

Изменения со стороны органов мочевыделительной системы также весьма разнообразны и неспецифичны. Могут присутствовать в клинике в виде вторичных пиелонефритов, дисфункций сфинктерного аппарата, циститов. Как понятно из вышеперечисленного, данные изменения проявляются вторично присоединившимися инфекционными процессами.

Вторичный пиелонефрит - такая разновидность пиелонефрита, которая имеет своей причиной различные врожденные аномалии почечнолоханочной системы и мочеточников. Чаще всего в основе заболевания лежат аномалии в виде перетяжек мочеточников и патологии той их части, которая располагается в стенке мочевого пузыря. В итоге создаются благоприятные условия для застоя мочи и фиксации патогенных микроорганизмов.

При дисфункциях сфинктерного аппарата, которые могут локализоваться на мочеточниковом или уретральном уровне, характерным в клинической картине является расстройство мочеиспускания. Наиболее информативным является исследование скорости потока мочи.

Цистит также является вторичным инфекционным осложнением. Причина развития также чаще всего кроется в дисфункциях сфинктеров и врожденных аномалиях развития.

Намного реже встречаются более грубые аномалии со стороны почек в виде порочного хода почечных артерий, поликистоза почек, аномалий в виде удвоения, подковообразной и S-образной почки. Данные пороки развития в ряде случаев требуют оперативных методов лечения.

Изменения со стороны органов зрения

Весьма часто присутствуют в клинике. Связаны с нарушением нормального зрения, причинами которого могут быть аномалии хрусталика в виде подвывихов (что, надо отметить, также часто встречается при уже неоднократно упоминавшемся синдроме Марфана), слабости связочного аппарата и реснитчатых мышц, принимающих участие в изменении кривизны хрусталика при рассматривании дальних и приближенных предметов.

Таковы наиболее часто встречаемые аномалии развития и осложнения со стороны внутренних органов, имеющие место при недифференцированной дисплазии соединительной ткани. Вполне понятно, что при наличии одного и даже двух из этих признаков диагноз недифференцированной дисплазии невозможен. Необходимым для диагностики в клинике условием является наличие сочетанного множественного поражения внутренних органов и опорно-двигательной системы.

Лечение

Как уже упоминалось в данной главе, четкого этиологического подхода в терапии недифференцированной дисплазии соединительной ткани не существует и на данный момент не может существовать. Лечение осуществляется лишь в отношении конкретных осложнений, которые рассмотрены в качестве отдельных нозологических единиц в других разделах главы.

Однако возможно проведение ряда общих мероприятий.

1. Применение препаратов кальция и коллагена с целью укрепления опорно-двигательного аппарата. Но стоит отметить, что данные препараты должны назначаться лишь врачом по показаниям после тщательного всестороннего обследования, так как, например, препараты кальция при их нерациональном применении могут приводить к кальцификации органов и нарушению их нормальных функций.
2. Применение витаминных препаратов для улучшения микроциркуляции. Хорошим и распространенным средством, например, является L-карнитин.
3. Применение адаптогенов растительного происхождения - алоэ, элеутерококк, аралия.
4. Применение ноотропных препаратов при таких осложнениях, как гипертензивно-гидроцефальный синдром.

В ряде случаев, при наличии грубых аномалий развития, определяются показания для оперативных вмешательств.

Не следует, однако, считать поиски методов терапии недифференцированной дисплазии соединительной ткани бесперспективными. В настоящее время в развитых странах ведутся разработки консервативных методов лечения на генетическом уровне, однако когда они будут внедрены в практику и насколько доступными для населения станут в экономическом отношении, сказать весьма сложно.

Методы профилактики заключаются в профилактике осложнений и рассмотрены в соответствующих разделах руководства.

В реабилитации такие больные практически не нуждаются. Следует только лишь избегать работы, связанной с большими нагрузками на опорно-двигательный аппарат и пораженные внутренние органы. Предпочтительным видом спорта является занятие плаванием.